視神經(jīng)脊髓炎的臨床特征

　　(1)通常為年輕患者。

　　(2)無性別差異。

　　(3)亞洲人種更常見。

　　(4)罕有家族史。

　　(5)病理不同于多發(fā)性硬化，小腦幾乎不累及，受累組織挖空現(xiàn)象更常見，膠質(zhì)細胞增生罕見，腦皮質(zhì)下弓形纖維多不累及。

　　(6)臨床表現(xiàn)可能存在發(fā)熱、咽痛、頭痛等前驅(qū)癥狀;視力喪失可先于后遲于截癱，通常雙側(cè)(可間隔數(shù)天)，快速進展，通常很嚴重，視野缺損以中心暗點最常見。

　　(7)眼底鏡檢查可見多數(shù)呈雙側(cè)輕度視盤水腫但亦可正常，偶爾視盤水腫嚴重并伴有靜脈擴張和廣泛的視盤周圍滲出，視網(wǎng)膜血管可能有輕度狹窄。

　　(8)視力預(yù)后，通常有一定程度的恢復(fù)，躲在數(shù)周到數(shù)月，有些患者出現(xiàn)永久性嚴重視力損害。

　　(9)截癱即橫斷性脊髓炎，通常突然發(fā)病并嚴重，通常有一定程度恢復(fù)但亦可永久性完全截癱，脊髓磁共振通常顯示異常達到甚至超過三個節(jié)段，可能有低頭曲頸觸電樣征、陣發(fā)性強直性痙攣、神經(jīng)根痛。

　　(10)病程可單相或再次引發(fā)疾病。

　　(11)相關(guān)征象，罕有脫髓鞘周圍神經(jīng)病變，罕有HIV感染、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、抗磷脂抗體病、肺結(jié)核。

　　(12)實驗室檢查，通常腦脊液細胞增多，寡克隆帶少見，罕有顱內(nèi)壓升高。

　　(13)治療，可對激素有反應(yīng)，靜注丙種球蛋白。