視神經(jīng)脊髓炎是怎么回事

視神經(jīng)脊髓炎(neuro-optic myelitis，NOM)是視神經(jīng)與脊髓同時(shí)或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。Devic(1894)復(fù)習(xí)了16例病例和他本人見(jiàn)到的1例死亡病例，描述NOM的臨床特征為急性或亞急性起病的單眼或雙眼失明，在其前或其后數(shù)天或數(shù)周伴橫貫性或上升性脊髓炎，后來(lái)本病被稱為Devic病或Devic綜合征。

遺傳素質(zhì)（30%）：

病因及發(fā)病機(jī)制尚不清楚，長(zhǎng)期以來(lái)認(rèn)為NOM是MS的一種臨床亞型，白種人具有MS的種族易感性，以腦干病損為主；非白種人則對(duì)NOM具有易感性，以視神經(jīng)和脊髓損害最常見(jiàn)，這可能與遺傳素質(zhì)及種族差異有關(guān)。

NOM是一種嚴(yán)重的單相病程疾病，但許多病例呈再次引發(fā)疾病病程。

發(fā)病機(jī)制

急性MS偶可表現(xiàn)視神經(jīng)與脊髓共同受累，約25%的MS患者以突發(fā)球后視神經(jīng)炎為初始癥狀，NOM與MS關(guān)系有待闡明，Wingerchuk等(1999)描述了71例NOM患者的疾病譜，臨床索引事件(index events，即視神經(jīng)炎和脊髓炎)特點(diǎn)，CSF和血清學(xué)，MRI特征和長(zhǎng)期病程評(píng)估，發(fā)現(xiàn)NOM的臨床經(jīng)過(guò)，腦脊液及神經(jīng)影像學(xué)特點(diǎn)均與MS不同。

NOM的病理改變是脫髓鞘，硬化斑及壞死，伴血管周圍炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，與經(jīng)典的MS不同，病變主要累及視神經(jīng)，視交叉和脊髓(胸段與頸段)，破壞性病變較好，脊髓壞死并最終形成空洞，膠質(zhì)細(xì)胞增生不較好，壞死可能反映炎癥過(guò)程嚴(yán)重性，并非疾病的本質(zhì)。

典型癥狀: 脊髓性間歇破行（65%） 脊髓橫貫損害（65%） 手的搓丸樣動(dòng)作（63%） 視空間功能受損（60%） 感覺(jué)障礙（53%） 括約肌功能障礙（51%）

1.發(fā)病年齡5～60歲，21～41歲比較多，也有許多兒童患者，男女均可發(fā)病，急性橫貫性或播散性脊髓炎以及雙側(cè)同時(shí)或相繼發(fā)生的視神經(jīng)炎(optic neuritis，ON)是本病特征性表現(xiàn)，在短時(shí)間內(nèi)連續(xù)出現(xiàn)，導(dǎo)致截癱和失明，病情進(jìn)展迅速，可有緩解-再次引發(fā)疾病。

2.視神經(jīng)炎急性起病者在數(shù)小時(shí)或數(shù)天內(nèi)單眼視力部分或全部喪失，某些患者在視力喪失前一兩天出現(xiàn)眶內(nèi)疼痛，眼球運(yùn)動(dòng)或按壓時(shí)較好，眼底可見(jiàn)視盤炎或球后視神經(jīng)炎，亞急性起病者1～2個(gè)月內(nèi)癥狀達(dá)到高峰，少數(shù)呈慢性起病，視力喪失在數(shù)月內(nèi)穩(wěn)步進(jìn)展，進(jìn)行性加重。

3.急性橫貫性脊髓炎是脊髓急性進(jìn)行性炎癥性脫髓鞘病變，已證實(shí)多數(shù)為MS表現(xiàn)，呈單相型或慢性多相再次引發(fā)疾病型，臨床常見(jiàn)播散性脊髓炎，體征呈不對(duì)稱和不完全性，表現(xiàn)快速(數(shù)小時(shí)或數(shù)天)進(jìn)展的輕截癱，雙側(cè)Babinski征，軀干感覺(jué)障礙平面和括約肌功能障礙等，急性脊髓炎伴L(zhǎng)hermitte征，陣發(fā)性強(qiáng)直性痙攣和神經(jīng)根痛可見(jiàn)于約1/3的再次引發(fā)疾病型患者，但單相病程患者通常很少發(fā)生。

4.多數(shù)NOM患者為單相病程，70%的病例數(shù)天內(nèi)出現(xiàn)截癱，約半數(shù)患者受累眼發(fā)生全盲，少數(shù)患者為再次引發(fā)疾病型病程，其中約1/3發(fā)生截癱.約1/4視力受累，臨床事件間隔時(shí)間為數(shù)月至半年，以后的3年內(nèi)可多次再次引發(fā)疾病孤立的ON和脊髓炎。

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